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Rev Neurol
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Revista de Neurología
0210-0010
1576-6578
Viguera Editores (Evidenze Group)

37046396
RN-76-273
10.33588/rn.7608.2022328
Nota Clínica
Arterioesclerosis intracraneal rápidamente progresiva, una rara etiología de ictus
Rapidly progressive intracranial large artery aterosclerosis, a rare stroke etiologySarria-Estrada Silvana https://orcid.org/0000-0003-0083-362X

Antón-Jiménez Alba https://orcid.org/0000-0002-0327-3333

Martínez-Sáez Elena https://orcid.org/0000-0001-6004-5364

Tortajada-Bustelo Juan C. https://orcid.org/0000-0001-6703-5038

Rovira Àlex https://orcid.org/0000-0002-2132-6750

Sección de Neurorradiología. Servicio de Radiología Servicio de Radiología Servicio de Radiología Barcelona España
Sección de Neuropatología. Servicio de Patología. Hospital Universitari Vall d‘Hebron. Barcelona, España Hospital Universitari Vall d‘Hebron Hospital Universitari Vall d‘Hebron Barcelona España
Correspondencia: Dra. Silvana Sarria-Estrada. Sección de Neurorradiología. Servicio de Radiología. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Pg. Vall d’Hebron, 119-129. E-08035 Barcelona. E-mail: silvana.sarria.idi@gencat.cat
Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflictos de interés.

2023
16 4 2023
76 8 273275
13 1 2023
Copyright: © Revista de Neurología
2023
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ Revista de Neurología trabaja bajo una licencia Creative Commons
Introducción.

La ateromatosis intracraneal es una de las causas más frecuentes de ictus. Suele ser un proceso lentamente progresivo y normalmente asociado a la suma de factores de riesgo vascular.

Caso clínico.

En este caso presentamos una evolución rápidamente progresiva de la ateromatosis intracraneal demostrada por técnicas de neuroimagen seriadas y análisis de la muestra en una paciente de 72 años con niveles altos de interleucina-6 y proteína C reactiva, sin signos de vasculitis.

Conclusión.

La ateromatosis intracraneal rápidamente progresiva se debe tener en cuenta en pacientes adultos mayores de 50 años con ictus de repetición.

Introduction.

Intracranial atheromatosis is one of the most frequent causes of stroke. It is usually a slowly progressive process and normally associated with the sum of vascular risk factors.

Case report.

In this case we present a rapidly progressive development of intracranial atheromatosis demonstrated by serial neuroimaging techniques and sample analysis in a 72-year-old female patient with high levels of interleukin-6 and C-reactive protein, with no signs of vasculitis.

Conclusion.

Rapidly progressive intracranial atheromatosis should be considered in adult patients over 50 years of age with recurrent stroke.

Palabras clave

Angiografía cerebral
Ateromatosis
Estenosis intracraneales
Ictus
Infarto cerebral
Neuroimagen
Key words

Atheromatosis
Cerebral angiography
Cerebral infarction
Intracranial stenoses
Neuroimaging
Stroke
==== Body
pmcIntroducción

Entre las múltiples causas de ictus, la arterioesclerosis es la más frecuente por encima de los 50 años. Aunque suele ser de carácter lentamente progresivo, una recurrencia precoz de ictus nos debe hacer pensar, entre otros diagnósticos, en una progresión rápida de la arterioesclerosis.

Caso clínico

Presentamos el caso clínico de una paciente de 72 años con factores de riesgo vascular y antecedente de ictus isquémico 18 meses antes de su ingreso actual en la unidad de cuidados intensivos por un estado de coma. La tomografía computarizada en el momento inicial mostraba un infarto crónico en la región de los ganglios basales derechos y no objetivaba lesiones agudas.

La paciente fue extubada cinco días después y presentaba una clínica compatible con un infarto de la circulación cerebral anterior izquierda. La tomografía computarizada, incluyendo secuencias angiográficas, mostraba infartos subagudos en la región profunda del lóbulo frontal y parietooccipital izquierdos, así como múltiples estenosis en los territorios anterior y posterior cerebrales, que no estaban presentes en los estudios previos 18 meses antes (Figura a y b). En la resonancia magnética se observó un infarto crónico frontal profundo derecho y un infarto subagudo extenso del hemisferio izquierdo (Figura c). La angiografía cerebral intraarterial confirmaba la presencia de irregularidades de la luz y múltiples estenosis arteriales (Figura d). En el estudio diagnóstico se descartaron otras causas sistémicas y tan sólo se detectaron niveles altos de proteína C reactiva (≥0,5 mg/dL) y de interleucina-6 (320,6 pg/mL). Inicialmente, orientado como una posible vasculitis cerebral, se inició tratamiento con corticoides intravenosos, a pesar de lo cual la paciente tuvo una evolución tórpida en las siguientes semanas y falleció 18 días más tarde.

Figura a) Angiografía por tomografía computarizada normal obtenida en el ictus previo 18 meses antes; b) Angiografía por tomografía computarizada del ictus actual con múltiples estenosis de la circulación anterior y posterior (flechas); c) Resonancia magnética cerebral que muestra un infarto profundo crónico derecho (punta de flecha) e infartos subagudos en el hemisferio izquierdo en difusión (flechas); d) Angiografía intraarterial con estenosis intracraneales múltiples de la circulación anterior y posterior (flechas); e) y f2) Placas de arterioesclerosis múltiples en los vasos del polígono de Willis; f3) La arteria cerebral posterior izquierda muestra una marcada disminución de la luz vascular por la presencia de una placa ateroesclerótica conformada por macrófagos cargados de lípidos, acúmulos de colesterol y un leve infiltrado linfocitario; f2) Muestra de la arteria cerebral media izquierda con marcado estrechamiento de la luz y signos de hemorragia en la pared vascular, que histológicamente (f4) corresponde a una rotura y hemorragia de la placa; f1) Se encuentra además en esta arteria un engrosamiento patológico de la íntima con alteración de la lámina elástica (tinción Weigert-van Gieson). ACA: arteria cerebral anterior; ACM: arteria cerebral media; ACP: arteria cerebral posterior.

El estudio neuropatológico post mortem mostró placas arterioescleróticas en diferentes arterias. Destacaban las estenosis de más del 90% de la luz de la arteria cerebral media y posterior izquierda con ruptura de la placa (Figura e). También las arterias media y posterior derechas tenían estenosis del 80%, aunque de menor longitud. El estudio histológico confirmó que se trataba de placas arterioescleróticas con macrófagos cargados de lípidos, depósitos de colesterol y un leve infiltrado linfocítico con deslaminación de la lámina elástica (Figura f). El tejido cerebral mostraba infartos subagudos en las regiones profunda frontal y parietooccipital izquierdas. En el hemisferio derecho había un infarto crónico gangliobasal derecho. El diagnóstico final fue de arterioesclerosis intracraneal multifocal progresiva complicada con infartos cerebrales multiterritoriales.

Discusión

La arterioesclerosis es una causa frecuente de ictus, cuya fisiopatología se ha relacionado, entre otros orígenes, con alteraciones en el sistema inmunitario y los mecanismos de reparación tisular. Muy resumidamente, la arterioesclerosis comienza con una disfunción del endotelio arterial que produce una reacción de la cascada isquémica. La reparación favorece el proceso inflamatorio que conduce hacia la aterogenia con desarrollo de una placa, inestabilidad y ruptura de ésta [1].

Además de los factores de riesgo vascular clásicos, la progresión de la placa de ateroma intracraneal se ha asociado con procesos inflamatorios inducidos por la alarmina y la activación del sistema inmunitario mediante las vías de señalización de los receptores de los productos finales de la glucosilación. Ambos procesos aumentan los niveles séricos de leucotrienos y citocinas con la interleucina-6, la proteína C reactiva y el inhibidor del activador del plasminógeno, favoreciendo así una disfunción de la fibrinólisis y, finalmente, una lesión del tejido [2,3].

El riesgo de sufrir eventos isquémicos recurrentes es mayor cuanto menos tiempo haya transcurrido desde el primer ictus, especialmente por encima de los 50 años [4]. La estenosis arterioesclerótica de grandes vasos intracraneales a menudo es lentamente progresiva y normalmente se observa en las imágenes de Doppler, angiotomografía computarizada o angiorresonancia magnética que se realizan en el seguimiento de estos pacientes. La sospecha inicial en nuestro caso fue de vasculitis cerebral, basándonos en la ausencia de ateromatosis en estudios previos y la aparición acelerada de múltiples estenosis intracraneales en el momento del ictus. Mediante técnicas de neuroimagen no se puede diferenciar entre una estenosis arterioesclerótica o vasculítica, salvo que se realice una resonancia magnética de alta resolución. Las secuencias black-blood son idóneas para la valoración de las paredes vasculares y permiten una caracterización de la placa arterioesclerótica (con la posibilidad de detectar el realce asociado a la placa sintomática). Estas secuencias requieren pacientes muy cooperadores, por lo que no se obtuvieron en nuestro caso [5,6].

Conclusión

Por lo tanto, ante pacientes adultos con ictus isquémicos recurrentes, con múltiples estenosis intracraneales evolutivas, en presencia de aumento de las proteínas proinflamatorias, se debe plantear el diagnóstico de arterioesclerosis rápidamente progresiva.
==== Refs
Bibliografía

1 Chamorro A Dirnagl U Urra X Planas AM Neuroprotection in acute stroke:targeting excitotoxicity, oxidative and nitrosative stress, and inflammation Lancet Neurol 2016 15 869 81 27180033
2 Roth S Singh V Tiedt S Schindler L Huber G Geerlof A Brain-related alarmins and stress response synergize in accelerating atherosclerosis progression after stroke Sci Transl Med 2018 10 eaao1313 29540615
3 Arenillas IF Álvarez-Sabín J Molina CA Chacón P Fernández-Cadenas I Ribó M Progression of symptomatic intracranial large artery atherosclerosis is associated with a proinflammatory state and impaired fibrinolysis Stroke 2008 39 1456 63 18323504
4 Putaala J Haapaniemi E Metso AJ Recurrent ischemic events in young adults after first-ever ischemic stroke Ann Neurol 2010 68 661 71 21031581
5 Lindenholz A van der Kolk AG Zwanenburg JJM Hendrikse J The use and pitfalls of intracranial vessel wall imaging:how we do it Radiology 2018 286 12 28 29261469
6 Chaganti J Woodford H Tomlinson S Dunkerton S Brew B Black blood imaging of intracranial vessel walls Pract Neurol 2020 21 101 7
