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La Tunisie Médicale
0041-4131
2724-7031
Tunisian Society of Medical Sciences

Article
Particularités du Syndrome de Sjögren chez le sujet âgé
Particularities of Sjögren Syndrome in elderlySaid Fatma 11
Naceur Ines 11
Ben Achour Tayssir 11
Jeridi Maysam 11
Ben Ghorbel Imed 11
Smiti Monia 11
1. Department of Internal Medicine, La Rabta Hospital. Tunis El Manar University, Faculty of Medicine, Tunis. Tunisia
7 2023
05 7 2023
102 7 419422
2022
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 Unported License. To view a copy of this license, visit https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/
RESUME

Introduction: Le diagnostic du syndrome de Sjögren(SS) peut être difficile chez le sujet âgé chez qui le syndrome sec peut être en rapport avec la sénescence, les comorbidités ou d'origine médicamenteuse. Méthodes: étude rétrospective des dossiers des patients atteints de SS (AECG 2002) menée au service de médecine interne la Rabta sur18 ans. Les caractéristiques épidémiologiques, clinico-biologiques et thérapeutiques des adultes jeunes (AJ) et sujets âgés (SA) étaient comparées. Résultats: Un total de 323 atteints de SS étaient colligés, 35 étaient âgés de plus de 65 ans (33 femmes/deux hommes). L’âge moyen au début de la maladie était de 68,8±4,4 ans. La comparaison des deux groupes a objectivé un délai au diagnostic plus court chez le SA (p=0.02). La fatigue était plus fréquente chez les SA (p<0,01). La positivité des anti-SSA était plus fréquente chez les AJ (p=0,04). La prescription des anti-paludéens de synthèse était moins fréquente chez les SA (p=0,03). Il n’y avait pas de différence statistiquement significative concernant la fréquence des autres manifestations cliniques, biologiques, ou du profil thérapeutique. Conclusion: Le profil du SS chez le SA ne semble pas différer selon l’âge. Toutefois, les particularités de la personne âgée doivent être prises en considération dans la prise en charge et le suivi.

ABSTRACT

Background: Diagnosis of Sjögren syndrome (SS) can be difficult in the elderly in whom sicca syndrome can be related to senescence, comorbidities or to iatrogenesis. Methods: We performed a retrospective study including of SS patients records (AECG criteria) in the internal medicine departement, La Rabta Hospital over 18 years. Epidemiological, clinical, biological and therapeutic features of elderly patients (EP) and young patients(YP) were compared Results: A total of 323 patients with SS were enrolled, 35 were over 65 years of age (33 females/2 males). The mean age at disease onset was 68.8±4.4 years. Comparative analysis showed that SS diagnosis was made earlier in elderly(p=0.02). Fatigue was more frequent in elderly (p<0.01). Positivity of anti-SSA was more frequent in YP (p=0.04). Anti-malarial agents were less prescribed in elderly (p=0.03). There was no significant differences concerning the other clinical features, laboratory findings, treatment and outcomes. Conclusion: The SS in elderly seems not to be a distinct subset of disease. However, treatment and follow-up of elderly patients with SS must obey to closer attention considering their vulnerability and the complexity of their management.

Mots clés

syndrome de Sjögren
sujet agé
Keywords

Sjögren syndrome
elderly
==== Body
pmcIntroduction

Le syndrome de Sjögren (SS) est l’une des connectivites les plus fréquentes avec une prévalence variable selon les séries (1–3).

Ce syndrome peut être primitif ou associé à d’autres maladies auto-immunes (MAI).

Chez le sujet âgé (SA), sa fréquence varie de 6 à 30% selon les séries (4,5).

Les manifestations cliniques sont dominées par le syndrome sec, les arthralgies et la fatigue.

La fréquence de ces manifestations chez la personne âgée du fait du vieillissement, des comorbidités et de la polymédication rend le diagnostic peu aisé avec des délais au diagnostic plus longs ou des diagnostics portés à tort.

L’objectif de notre étude était de décrire les particularités cliniques, biologiques, paracliniques et thérapeutiques du SS chez le SA.

Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective et descriptive, menée sur une période de 18 ans au service de médecine interne La Rabta.

Nous avons inclus les patients ayant un SS répondant aux critères du Groupe de consensus américano-européen pour le syndrome de GougerotSjögren de 2002.

Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, immunologiques, thérapeutiques et évolutives étaient décrites chez le groupe des sujets âgés (âge supérieur à 65 ans = groupe SA) et comparées à celles du groupe des adultes jeunes (âge inférieur à 65 ans= groupe AJ).

Les valeurs de p≤0,05 étaient considérées comme statistiquement significatives

Résultats

Nous avons colligé 323 patients atteints d’un SS. Parmi ces patients 35 avaient un âge ≥ 65 ans soit 10,5% des patients.

Les circonstances de découverte étaient dominées par le syndrome sec rapporté chez 45 % des patients.

Une atteinte glandulaire était retrouvée chez tous nos patients.

Le tableau 1 résume les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques du syndrome de Sjögren dans notre série.

La durée de suivi variait de zéro à 159 mois avec une médiane à 28,74 mois.

Quinze patients étaient perdus de vue au bout d’une durée moyenne de suivi de 13,35 mois.

A la date de la dernière consultation, une amélioration globale était notée chez 14 patients.

Quatre patients étaient stables et gardaient les mêmes plaintes qu’au début de la maladie.

Un patient était en poussée lors de la dernière consultation.

Une transformation lymphomateuse était évoquée chez une patiente devant une fièvre au long cours et un syndrome tumoral(polyadénopathies, hépatosplénomégalie), la patiente est décédée avant de confirmer le diagnostic.

L’étude comparative montrait un délai du diagnostic significativement plus court dans le groupe SA (p=0,02).

Le tableau 2 résume les fréquences des manifestations cliniques, biologiques et immunologiques dans les deux groupes.

Tableau 1. Caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques du syndrome de Sjögren dans notre série

Caractéristiques	Valeurs	
Caractéristiques épidémiologiques	
Genre ratio	0,06 (33F/2H)	
L'âge moyen au début de la maladie	68,8±4,4 ans	
L'âge moyen au moment du diagnostic	70,9±4,7 ans	
Délai au diagnostic	1,27 ans [0-5ans]	
Type du syndrome de Sjögren	
Primaire	26 (74%)	
Associé	9 (26%)	
Associé à une sclérodermie systémique	2	
Associé à une polyarthrite rhumatoïde	2	
Associé au lupus érythémateux systémique	2	
Associé à une hépatopathie auto-immune	3	
Circonstances de découvertes	
Manifestations glandulaires	21	
Manifestations extra-glandulaires	14	
Articulaire	4	
Neurologique	3	
Hématologique	1	
Pulmonaire	3	
Musculaire	1	
Syndrome de raynaud	1	
Manifestations glandulaires	
Xérostomie	33 (94%)	
Siadénite lymphocytaire cotation III ou IV*	32 (91%)	
Xérophtalmie	32 (91%)	
BUT altéré et/ou test de Schirmer pathologique	9	
Kératite ponctuée superficielle	7	
Manifestations extra-glandulaires	
Fatigue	22 (63%)	
Arthralgies inflammatoires	26 (74%)	
Atteinte musculaire	4 (11%)	
Atteinte neurologique	11 (31%)	
centrale	6	
centrale + périphérique	4	
centrale + périphérique	1	
Atteinte broncho-pulmonaire	13 (37%)	
Atteinte psychiatrique (Syndrome anxio-dépressif)	1	
Atteinte rénale (tubulopathie interstitielle)	2	
Péricardite	1	
Syndrome de Raynaud	1	
Purpura vasculaire	1	
Anomalies biologiques	
Lymphopénie	35 (100%)	
Anémie inflammatoire	6	
Anémie hémolytique	2	
Thrombopénie	3	
Syndrome inflammatoire biologique	19	
Hypergammaglobulinémie	19	
Anomalies immunologiques	
AAN positifs	25/33 testés	
Anti-ENA positifs	7/30 testés	
Anti-SSA positifs	16/30 testés	
Anti-SSB positifs	7/30 testés	
Cryoglobulinémie positive	4/11 testés	
Facteur rhumatoïde positif	11/11 testés	
Anticorps anti-CCP positifs	1/5 testés	
Traitement	
Traitement symptomatique du syndrome sec	35 (100%)	
Antipaludéens de synthèse	12 (34%)	
Anti-inflammatoires non stéroïdiens	3 (9%)	
Corticothérapie générale	15 (42%)	
Immunosuppresseurs	5 (14%)	

Sur le plan thérapeutique, le recours aux antiinflammatoires non stéroïdiens était significativement moins fréquent dans le groupe SA (p=0,05).

Le recours aux antipaludéens de synthèse était significativement plus fréquent dans le groupe AJ (p=0,03).

Il n’y avait pas de différence statistiquement significative concernant le recours à la corticothérapie et aux traitements immunosuppresseurs entre les deux groupes.

Table 2. Comparaison des fréquences des manifestations cliniques, des anomalies biologiques et immunologiques entre les sujets âgés et les adultes jeunes

	AJ (N=288) versus SA (N=35)

	P

	
Manifestations glandulaires	
Xérostomie

	94,9% vs 94%

	NS

	
Xérophtalmie

	92,6% vs 91%

	NS

	
Hypertrophie parotidienne

	15,5% vs 17%

	NS

	
Manifestations extra-glandulaires	
Arthralgies

	77,6% vs 74%

	NS

	
Arthrite

	17,9% vs 9%

	NS

	
Fatigue

	23,8% vs 63%

	0,001

	
Myalgies

	11,9% vs 11%

	NS

	
Myosite

	5,5% vs 3%

	NS

	
Atteinte pulmonaire

	25,9% vs 37%

	NS

	
Atteinte neurologique

	21,5% vs 37%

	NS

	
Neuropathie périphérique

	11,9% vs 14%

	NS

	
Atteinte du système nerveux central

	3,4% vs 3%

	NS

	
Syndrome de Raynaud

	19,4% vs 17%

	NS

	
Atteinte rénale

	7,4% vs 6%

	NS

	
Péricardite

	7,5% vs 6%

	NS

	
Anomalies biologiques	
Lymphopénie

	40,6% vs 45%

	NS

	
Thrombopénie

	9,9% vs 9%

	NS

	
Hypergammaglobulinémie

	61,6% vs 61%

	NS

	
Anémie

	9,9% vs 3%

	NS

	
Syndrome inflammatoire biologique

	22% vs 28%

	NS

	
Anomalies immunologiques	
Facteur rhumatoïde

	62,5% vs 43%

	NS

	
Anticorps anti-CCP

	28,9% vs 20%

	NS

	
Anticorps anti-nucléaires

	75% vs 66%

	NS

	
Anticorps anti-SSA (Ro)

	64,9% vs 43%

	0,049

	
Anticorps anti-SSB (La)

	32,9% vs 41%

	NS

	

Discussion

Le caractère monocentrique de notre étude ne permet pas de conclure à la prévalence du SS chez le SA dans notre population.

La prévalence du SS primitif serait estimée à 0,01 à plus de 3% (6).

La variabilité des chiffres dépend des séries, des critères utilisés et du caractère primitif ou associé de la maladie (7–9).

La prévalence de cette pathologie chez les SA est encore plus difficile à estimer.

Dans notre série la fréquence de survenue de la maladie chez le SA était de 10,8% des sujets atteints.

Ceci rejoint les données de la littérature où elle varie de 6 à 20% (4, 5, 10, 11).

Cette fréquence était de 30% dans une série Tunisienne publiée par Chebbi et al. en 2015 (10).

Le faible effectif de notre série est expliqué par la faible prévalence de cette pathologie dans le monde et probablement en Tunisie.

Ce résultat est tout de même comparable aux chiffres de la littérature (tableau 3) et est intéressant vu qu’il s’agit, à notre connaissance, de la plus grande série tunisienne portant sur le SS. Le faible effectif peut être aussi expliqué par le « sous-diagnostic » du SS dans cette tranche d’âge où le syndrome sec est souvent banalisé et rattaché au vieillissement.

Tout syndrome sec oculaire et/ou buccal doit donc faire évoquer le diagnostic de SS.

Cette atteinte glandulaire est quasi constante au cours du SS (tableau 3).

Tableau 3. Fréquence des manifestations glandulaires dans différentes séries de la littérature

	Sujets âgés/Effectif total

	Xérophtalmie

	Xérostomie

	Sialadénite Cotation III ou IV

	Hypertrophie parotidienne

	
Garcia-Carrasco 1999 (5)

	31/223

	90%

	97%

	71%

	13%

	
Tishler 2001 (11)

	17/85

	94%

	100%

	-

	12%

	
Botsios 2010 (4)

	21/336

	76,1%

	71,4%

	52,3%

	-

	
Chebbi 2015 (10)

	18/60

	100%

	100%

	88,8%

	30%

	
Notre série

	35/323

	91,4%

	94,3%

	97,14%

	16,7%

	

Ces manifestations glandulaires bien qu’elles ne soient pas graves et ne conditionnent pas le pronostic de la pathologie, constituent le principal facteur d’altération de la qualité de vie des patients (12, 13).

S’y ajoute la fatigue et l’atteinte articulaire qui constituent les manifestations extra-glandulaires les plus fréquentes au cours du SS.

Ces manifestations ont aussi un important impact sur la qualité de vie des patients parfois beaucoup plus important que celui du syndrome sec (12–14).

Toutefois, ces symptômes sont très peu spécifiques et peuvent être rattachés à plusieurs pathologies concomitantes et comorbidités, particulièrement fréquentes chez le SA, comme l’arthrose, l’hypothyroïdie, les carences vitaminiques, les syndromes dépressifs et les néoplasies (15, 16).

La comparaison des deux groupes AJ et SA n’a pas montré de différence statistiquement significative concernant la fréquence des différentes manifestations systémiques ni anomalies biologiques. La plus grande cohorte publiée a trouvé des différences significatives entre le AJ et SA avec une fréquence plus élevée de positivité des tests salivaires chez les SA et une plus faible positivité des anticorps Ro (17).

Certaines manifestations systémiques, notamment neurologiques et pulmonaires, peuvent conditionner le pronostic fonctionnel et/ou vital des patients atteints et d’où l’importance du diagnostic précoce de cette pathologie.

Poser le diagnostic de SS chez le SA peut constituer un réel challenge pour le clinicien.

Le déclin des sécrétions glandulaires rend la probabilité d’avoir des tests positifs dans cette tranche d’âge plus importante ce qui rend ces tests peu rentables seuls pour le diagnostic de SS chez le SA (18).

D’autre part, plusieurs facteurs peuvent altérer les fonctions glandulaires chez le SA comme certaines pathologies exemple le diabète, certains médicaments comme antiparkinsoniens, certains antihypertenseurs, antidépresseurs, diurétiques ou sédatifs, largement prescrits chez les SA et pouvant expliquer ou aggraver le syndrome sec.

La prise en charge thérapeutique constitue un autre défi.

l’approche thérapeutique repose principalement sur les traitements topiques pour le traitement symptomatique du syndrome sec dont l’objectif est l’amélioration de la qualité de vie ainsi que la prévention des complications (19).

Le recours aux traitements systémiques doit être considéré pour les manifestations systémiques actives (19, 20).

L’autre pilier aussi important de la prise en charge chez le SA, est le traitement de la douleur.

Par rapport aux AJ, le traitement de la douleur chez le SA nécessite des connaissances spécialisées et une formation en gestion de la douleur chez la personne âgée.

Les choix thérapeutiques doivent prendre en considération les interactions médicamenteuses ainsi que l’influence des comorbidités, des pathologies associées et du contexte psychosocial du patient (21).

Ceci explique le faible recours aux anti-inflammatoires non stéroïdiens chez nos patients du fait des complications plus fréquentes chez la personne âgée (22).

Les indications des corticoïdes et des immunosuppresseurs chez le SA sont les mêmes que chez l’AJ ce qui explique l’absence de différence entre les deux groupes.

Toutefois, les SA ont plus de risque de développer des complications iatrogènes parfois graves (23).

Conclusion

La diversité des manifestations inaugurales et la fréquence du syndrome sec chez le SA, souvent rattaché à la sénescence glandulaire, aux comorbidités ou aux prises médicamenteuses, constituent le principal facteur d’errance diagnostique expliquant les délais du diagnostic parfois longs.
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