
==== Front
J Vasc Bras
J Vasc Bras
jvb
Jornal Vascular Brasileiro
1677-5449
1677-7301
Sociedade Brasileira de Angiologia e de Cirurgia Vascular (SBACV)

jvbRC20230151_PT
00610
10.1590/1677-5449.202301512
Case Report
Case report: persistent bilateral complete sciatic artery associated with aneurysmal degeneration
http://orcid.org/0009-0007-3817-1728
Togni Paulo Henrique Alves Filho Conception and design Critical revision of the article Overall responsibility Final approval of the article 1*
http://orcid.org/0009-0002-8315-3485
Leite André Luís Santos Vaz Conception and design Analysis and interpretation Overall responsibility Final approval of the article 1*
http://orcid.org/0009-0007-4386-0392
Sampaio Marcela Prando Analysis and interpretation Critical revision of the article Statistical analysis Final approval of the article 1*
http://orcid.org/0000-0002-2779-4280
Castro Beatriz Camargo Data collection Statistical analysis Final approval of the article 1*
http://orcid.org/0009-0001-5118-1484
Rodrigues Henrique Tomaz Data collection Writing the article Final approval of the article 1*
http://orcid.org/0009-0001-2220-3875
Paro Guilherme Augusto Conception and design Writing the article Final approval of the article 1*
1 Centro Universitário Padre Albino – UNIFIPA, Catanduva, SP, Brasil.
Conflicts of interest: No conflicts of interest declared concerning the publication of this article.

*All authors have read and approved of the final version of the article submitted to J Vasc Bras.

Correspondence Paulo Henrique Alves Togni Filho Centro Universitário Padre Albino – UNIFIPA Rua Manaus, 425, apto. 60 - Centro CEP 15801-230 - Catanduva (SP), Brasil Tel.: +55 (17) 99106-3396 E-mail: paulotognifilho@gmail.com
09 8 2024
2024
23 e2023015120 10 2023
17 3 2024
Copyright© 2024 The authors.
2024
The authors.
https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/ This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
Abstract

Persistent sciatic artery is a rare congenital anomaly, with few cases described in the literature. This study presents a case of this embryological variation observed in a patient’s lower limb circulatory system. The anatomical description is based on a review of medical records and imaging exams. This case report describes a 63-year-old female patient admitted to the emergency department complaining of severe pain in the right lower limb, with a cold, pale extremity and ecchymosis on the dorsum of the foot. Duplex ultrasound showed no detectable flow in the anterior tibial and fibular arteries and a tardus parvus pattern in the posterior tibial artery. The patient developed loss of movement and fixed cyanosis in the right foot and was referred for urgent thromboembolectomy. However, adequate reperfusion was not seen after the procedure. Angiotomography was performed on the first postoperative day, showing bilateral persistence of the sciatic artery, with aneurysmal degeneration, partially thrombosed, and no opacification of the arterial system downstream of the aneurysm. By the third postoperative day, the patient had developed areas of dry necrosis in the limb, with no perfusion to the ankle, and underwent transfemoral amputation. Despite being a rare condition, it is of great clinical importance because of the high complication rates.

Keywords:

anatomical variation
aneurysm
ischemia
surgical amputation
==== Body
pmcINTRODUCTION

Persistent sciatic artery (PSA) is a rare congenital anomaly, with a prevalence close to 0.05% in the general population.1-3 It has an elevated predisposition to aneurysmal degeneration, which is associated with significant complications. The etiology of this process is not yet clear.2

This research project was approved by the Research Ethics Committee at the Centro Universitário Padre Albino (UNIFIPA), under Ethics Appraisal Submission Certificate number 70496223.7.0000.5430, and consolidated opinion number 6.130.232.

CASE DESCRIPTION

The patient was a 63-year-old, brown-skinned female admitted to the Urgent Care Center because of sudden and intense pain in the right lower limb (RLL) with onset 1 day before and with no fever or other symptoms. She had a history of systemic arterial hypertension, major depressive disorder, and metastatic breast cancer. She was taking losartan and carbamazepine and was on palliative chemotherapy. Physical examination found the right leg and foot pale and cold and presence of ecchymosis on the dorsal foot and posterior aspect of the calf. Pedal, posterior tibial, popliteal, and femoral pulses were all absent on palpation and capillary refill time exceeded 3 seconds.

The vascular surgery team was called to assess the case. Initial workup found platelets at 68,000/mm3 and serum sodium at 131 mEq/L. A duplex scan of the RLL arterial system showed diffuse atheromatous plaques in the arterial bed, including in the common femoral, deep femoral, and superficial femoral arteries with a triphasic flow pattern. In the popliteal artery, a triphasic flow pattern was observed in the portions that could be assessed, up to the mid third of the leg. The tardus parvus pattern was seen in the posterior tibial artery. Detectable flow was also absent on the duplex scan in the anterior tibial and fibular arteries, which would indicate proximal obstruction. There was also thickened and hypoechogenic skin and subcutaneous cellular tissue, interspersed with anechoic layers, suggesting edema. On the basis of these findings, the diagnostic hypothesis was acute arterial occlusion.

The patient lost movement of the right foot, which had developed fixed cyanosis, and was sent for urgent thromboembolectomy of the RLL.

In surgery, an inguinotomy was performed, sectioning by planes until the region of the common femoral artery was reached, where an aneurysm of the great saphenous was found, with increased collaterals. The right common femoral artery was dissected, with a weak amplitude pulse present, and was looped with cardiac tape proximally and distally. Arteriotomy was performed and a 5F thromboembolectomy catheter was advanced distally to the superficial femoral artery (SFA), removing small quantities of thrombus even after several attempts. The catheter did not advance to the topography of the popliteal artery. After closure of the femoral artery, an incision was made over the dorsal artery of the right foot, which was dissected. Next, an attempt was made to advance a 4F thromboembolectomy catheter, which also could not be successfully advanced into the topography of the popliteal artery, although a moderate quantity of clotting was removed. The site was then closed. Finally, the areas were cleaned and hemostasis checked. At the end of the procedure, the patient’s RLL was still cold and perfusion impaired, and the limb was bandaged.

At the first postoperative physical examination, the patient stated she was not in pain, her RLL temperature was low, she had no pedal or posterior tibial pulses, the popliteal pulse was strong, and the femoral pulse was of low amplitude. Her toes were rigid, with loss of sensitivity and movement, fixed cyanosis, and long capillary refill time. The appearance of the surgical wound was good. She was kept on anticoagulation with the limb bandaged. Angiotomography (ACT) was ordered, which revealed bilateral persistent complete sciatic artery. This was a continuation of the internal iliac artery to the popliteal artery via the greater sciatic foramen, posterior to the piriformis muscle, along the path of the sciatic nerve (Figure 1). There was also bilateral hypoplasia of the external iliac arteries and the femoral system, with opacification maintained (Figure 2). Partially thrombosed aneurysmal degeneration involving the right sciatic artery was identified, arising around 7.0 cm below the internal iliac artery and 9.2 cm in length. Downstream from the aneurysm, there was no opacification of the arterial system.

Figure 1 Computed tomography (CT) – abdominal window. (a) Axial. Bilateral persistence of the sciatic artery, representing continuation of the internal iliac artery to the popliteal artery (complete type) via the greater sciatic foramen, posterior to the piriformis muscle, along the path of the sciatic nerve (black arrow). There is associated bilateral hypoplasia of the external iliac arteries and the femoral system, maintaining opacification (arrowhead); (b) Axial. Aneurysmal degeneration (possibly of a chronic traumatic nature) of the right sciatic artery, originating around 7.0 cm below the internal iliac artery, 9.2 cm in length, with a maximum axial diameter of 6.7 × 5.7 cm. The aneurysmal degeneration has lobulated and irregular margins (black arrow); (c) Sagittal. Aneurysmal degeneration (possibly of a chronic traumatic nature), partially thrombosed, of the right sciatic artery. There is also an absence of opacification of the arterial system downstream from the aneurysm in the phases available (black arrow).

Figure 2 3D reconstruction. (a) Anterior. Bilateral persistence of the sciatic artery, representing continuation of the internal iliac artery to the popliteal artery (complete type) via the greater sciatic foramen, posterior to the piriformis muscle, along the path of the sciatic nerve (black arrow). There is associated bilateral hypoplasia of the external iliac arteries and the femoral system, maintaining opacification (arrowhead); (b) Posterior. Aneurysmal degeneration (possibly of a chronic traumatic nature) of the right sciatic artery originating around 7.0 cm below the internal iliac artery, 9.2 cm in length, with a maximum axial diameter of 6.7 × 5.7 cm (black arrow).

On the second postoperative day, the patient’s condition was as on the previous day, although with changed toe color. A meeting with the patient’s family was held and authorization was requested to amputate the limb. Administration of heparin was suspended.

On the third postoperative day, the limb still had no pulse and there were signs of fibrosis and mumification, with no perfusion to the ankle and areas of dry necrosis. A right transfemoral amputation was necessary.

After the surgery, the appearance of the amputation stump was good. Postoperative recovery was free from intercurrent conditions and the patient was discharged 4 days after the amputation. A physiotherapy team home visit was requested to support readaptation to daily activities and the patient was instructed to rest until an outpatient appointment 14 days later.

At the outpatient reassessment, she was asymptomatic and the surgical wound was dry with no signs of necrosis or secretion in response to pressure. Alternate sutures were removed and the patient was requested to return in 20 days. At the next consultation, the remaining sutures were removed and 75 mg pregabalin was prescribed for pain in the stump, with reassessment scheduled for 6 months. After this date, the patient did not return for outpatient consultations.

The Case Report guidelines were followed when writing this report.

DISCUSSION

Persistent sciatic artery is a rare embryological anomaly, with incidence of 0.01 to 0.06%1-3 of the population. A bibliographic review published by Mann et al.1 in 2022 compiled 102 cases of this malformation reported from 1964 to 2021.1 The first report of this condition was published by Green in 1832, who described it as a variant of the femoral artery.4,5

Embryologically, the lower limb bud emerges in the embryo at 5 mm and is supplied by the umbilical artery. At 6 mm, the proximal portion of the umbilical artery is formed by 2 roots, one ventral and one dorsal. The axial artery ascends from the dorsal portion and constitutes the main blood supply to the lower extremity of the embryo at 9 mm.6-8 When the ventral root of the umbilical artery involutes, the external iliac artery ascends proximal to the axial artery, with the embryo measuring 8.5 mm.

At 12 mm, the external iliac artery supplies the femoral artery and the femoral plexus. During this stage, there are two systems supplying the lower limb, a ventral, comprising the external iliac artery, and a dorsal, formed by the sciatic artery.7

Beyond 22 mm, the blood flow via the femoral artery increases and the sciatic artery involutes naturally. This series of events is completed around the third month of gestation.7,9,10

With regard to PSA, Bower et al.11 proposed a classification of complete or incomplete, distinguishing them by the pattern of supply to the lower limb. In the complete form, which accounts for 63 to 79% of cases, the sciatic artery is the principal source of blood supply to the lower limb, and is continuous with the internal iliac artery to the popliteal artery.2,9,12 The SFA is hypoplastic in the majority of cases of the complete variant.9 In the incomplete form, the sciatic artery is hypoplastic and terminates at the level of the internal iliac or popliteal arteries, communicating with the femoral system, which constitutes the dominant arterial supply, via collateral branches.7,9,12

Pillet et al.13 discriminated between four different types of PSA. Type 1 is a complete persistent sciatic artery in association with a normal femoral artery. Type 2 is a complete PSA in association with an incompletely developed femoral system and is subdivided into 2a and 2b. In subtype 2a, the SFA is present but does not reach the popliteal artery, whereas in type 2b, the SFA is absent. Types 3 and 4 are incomplete PSA forms, in which only the proximal or distal segment persists, respectively, and the femoral arteries develop normally. In 1994, Gauffre et al.13 described a type 5 PSA originating from the median sacral artery. Type 5 is also subdivided, depending on development of the SFA - the superficial femoral system is developed in type 5a and is undeveloped in type 5b.

Bibliographic reviews by Mann et al.,1 Yang et al.,2 Accarino et al.,5 and van Hooft et al.13 found that the mean age of presentation of the clinical complications of PSA is around the sixth decade of life and sex-distribution is equal. The great majority of reports, around 80%, describe complete forms of PSA.1,2,10,12,13 Presentation is unilateral in approximately 70 to 80%, with no preference for side. Bilateral occurrence is reported in 20 to 30%.1,5,13

Patients with PSA typically remain asymptomatic until aneurysm formation, which sometimes provokes complications such as thrombosis, embolization, rupture, or ischemia.2 Aneurysmal dilatation is present in around 40 to 61% of cases.2 The exact etiology is unknown, but is presumed to be multifactorial. Suggestions include chronic trauma caused by the anatomic trajectory, along which the artery is subjected to compression and friction by pelvic elements, in addition to a congenital predisposition to atherosclerosis and hypoplasia of arterial connective tissue components.2,8,9

The majority of patients present with symptomatic PSA (70 to 80%) and the most common clinical manifestations include: gluteal mass and/or discomfort, acute ischemia, claudication, distal embolization, compressive sciatic neuropathy, and pale and cold extremity, which may or may not all be present.12,13 Severe cases that are not treated in time can result in ischemic necrosis and limb loss.1

On physical examination, the Cowie sign is considered pathognomonic for PSA and consists of reduction or absence of the femoral pulse in combination with presence of the popliteal pulse.2,13,14 According to the literature, digital subtraction angiography is the imaging method most used for diagnosis of PSA, because it provides information on anatomic classification and enables complete assessment of the distal peripheral arterial system.13,14 In turn, ACT and magnetic resonance angiography can provide more detailed information on aneurysms, including size, anatomic relationships, and path.14,15 Additionally, ACT can reveal a totally occluded artery, which cannot be seen with conventional angiography.13-15

Treatment of PSA depends on symptomology, presence or absence of aneurysm, and classification. Surgical management is not mandatory in asymptomatic patients, but it is recommended that they be routinely followed-up with ultrasonography, because of the elevated thromboembolic risk.2,13-15

Management of symptomatic complete or incomplete PSA, with no aneurysm, demands revascularization, since the vessel constitutes the main blood supply to the lower limb. Patients that can undergo open surgery may benefit from femoral-popliteal bypass and for those that need a less invasive procedure, endovascular repair with PSA stenting is a viable option.2,13,16 According to the literature, treatment of a complete aneurysmal PSA demands both revascularization and exclusion of the aneurysm, which can be by ligature, embolectomy, thrombectomy, and/or endoaneurysmorrhaphy. The most commonly employed revascularization procedure is femoral-popliteal bypass, excluding the PSA, but interposition bypass graft and stenting are also possible. For an incomplete, symptomatic, aneurysmal PSA, management also involves exclusion of the aneurysm and bypass, if necessary, or use of stenting.2

Endovascular interventions have been used for revascularization, exclusion of aneurysm, and treatment of focal atherosclerotic lesions of the sciatic artery.13,16 A review conducted by Charisis et al.16 in 2020 demonstrated that patients who underwent endovascular treatment had a very low rate of post-procedural complications.

Despite the many therapeutic methods, there is not yet consensus on treatment of this rare condition.5,12

CONCLUSIONS

Persistent sciatic artery is a rare congenital anomaly with severe clinical repercussions if not managed in time. There is not yet consensus on management of this disease, because of its rarity. Nevertheless, clinical presentation and vessel morphology and classification are good guides for individualization of treatment and patient follow-up. Endovascular management has proved promising for this condition and can contribute to reducing postoperative complications.

MD, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo (USP); Residency in Radiologia, Escola Paulista de Medicina; MSc, Universidade Federal de São Paulo (Unifesp); Professor, head of Disciplina de Radiologia e Diagnóstico por Imagem, Centro Universitário Padre Albino (UNIFIPA).

MD, Faculdade Ceres (FACERES); Residency in Radiologia e Diagnóstico por Imagem, Centro Universitário Padre Albino (UNIFIPA).

MD, Universidade de Marília (UNIMAR); Residency in Radiologia e Diagnóstico por Imagem, Universitário Padre Albino (UNIFIPA).

6th year medical student, Centro Universitário Padre Albino (UNIFIPA).

4th year medical students, Centro Universitário Padre Albino (UNIFIPA).

4th year medical students, Centro Universitário Padre Albino (UNIFIPA).

jvbRC20230151_EN
10.1590/1677-5449.202301511
Relato De Caso
Relato de caso: persistência da artéria isquiática completa bilateral associada à degeneração aneurismática
http://orcid.org/0009-0007-3817-1728
Togni Paulo Henrique Alves Filho Concepção e desenho do estudo Revisão crítica do texto Responsabilidade geral pelo estudo Aprovação final do artigo 1*
http://orcid.org/0009-0002-8315-3485
Leite André Luís Santos Vaz Concepção e desenho do estudo Análise e interpretação dos dados Responsabilidade geral pelo estudo Aprovação final do artigo 1*
http://orcid.org/0009-0007-4386-0392
Sampaio Marcela Prando Análise e interpretação dos dados Revisão crítica do texto Análise estatística Aprovação final do artigo 1*
http://orcid.org/0000-0002-2779-4280
Castro Beatriz Camargo Coleta de dados Análise estatística Aprovação final do artigo 1*
http://orcid.org/0009-0001-5118-1484
Rodrigues Henrique Tomaz Coleta de dados Redação do artigo Aprovação final do artigo 1*
http://orcid.org/0009-0001-2220-3875
Paro Guilherme Augusto Concepção e desenho do estudo Redação do artigo Aprovação final do artigo 1*
1 Centro Universitário Padre Albino – UNIFIPA, Catanduva, SP, Brasil.
Correspondência Paulo Henrique Alves Togni Filho Centro Universitário Padre Albino – UNIFIPA Rua Manaus, 425, apto. 60 - Centro CEP 15801-230 - Catanduva (SP), Brasil Tel.: (17) 99106-3396 E-mail: paulotognifilho@gmail.com
Copyright© 2024 Os autores.
2024
Os autores.
https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/ Este é um artigo publicado em acesso aberto (Open Access) sob a licença Creative Commons Attribution, que permite uso, distribuição e reprodução em qualquer meio, sem restrições desde que o trabalho original seja corretamente citado.
Resumo

A persistência da artéria isquiática é uma anomalia congênita rara, com poucos casos descritos na literatura. Este estudo tem como objetivo apresentar a variação embriológica observada no sistema circulatório de membros inferiores da paciente observada. A descrição anatômica foi realizada a partir da revisão de prontuário e exames de imagem. O presente caso relata uma paciente feminina, de 63 anos de idade, admitida em serviço de pronto atendimento com queixa de dor importante em membro inferior direito, com extremidade fria e pálida e presença de equimose em dorso do pé. Realizou-se duplex scan que evidenciou ausência de fluxo detectável nas artérias tibial anterior e fibular, e padrão tardus parvus na artéria tibial posterior. A paciente evoluiu com perda de movimentação e cianose fixa no pé direito e foi encaminhada para tromboembolectomia de urgência, entretanto, após o procedimento, não foi visualizado reperfusão adequada. No primeiro pós-operatório, foi realizada angiotomografia, que evidenciou persistência da artéria isquiática bilateralmente, com degeneração aneurismática parcialmente trombosada e ausência de opacificação do sistema arterial à jusante do aneurisma. No terceiro dia pós-operatório, a paciente apresentava áreas de necrose seca em membro, sem perfusão até tornozelo, e foi submetida à amputação transfemoral. Apesar de ser uma condição rara, apresenta grande importância clínica devido a suas altas taxas de complicações.

Palavras-chave:

variação anatômica
aneurisma
isquemia
amputação cirúrgica
INTRODUÇÃO

A persistência da artéria isquiática (PAI) é uma anomalia congênita rara, com uma prevalência próxima de 0,05% na população geral1-3 . A PAI tem elevada predisposição à degeneração aneurismática, que é associada a importantes complicações. A etiologia do processo ainda não é clara2 .

O presente trabalho foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do Centro Universitário Padre Albino (UNIFIPA), sob Certificado de Apresentação de Apreciação Ética número 70496223.7.0000.5430, e número do parecer consubstanciado 6.130.232.

DESCRIÇÃO DE CASO

A paciente tinha 63 anos de idade, era do sexo feminino, parda, e foi admitida em pronto atendimento devido a dor intensa e súbita em membro inferior direito (MID) há 1 dia, sem febre ou demais sintomas. Relatava histórico de hipertensão arterial sistêmica, transtorno depressivo maior e câncer de mama metastático. Além disso, fazia uso de losartana e carbamazepina, e realizava quimioterapia paliativa. Ao exame físico, a perna e o pé direitos apresentavam-se pálidos, frios, com presença de equimose em região dorsal do pé e em face posterior de panturrilha. Os pulsos pedioso, tibial posterior, poplíteo e femoral não eram palpáveis, e o tempo de enchimento capilar era maior que 3 segundos.

Foi solicitado avaliação da equipe de cirurgia vascular. Na abordagem inicial, a avaliação laboratorial discriminou plaquetas de 68.000/mm3, sódio sérico de 131 mEq/L. Posteriormente, foi realizado duplex scan do sistema arterial do MID, que revelou placas ateromatosas difusas no leito arterial avaliado, incluindo a artéria femoral comum, femoral profunda e femoral superficial com fluxo de padrão trifásico. Na artéria poplítea, foi observado fluxo padrão trifásico nas porções passíveis de avaliação, até terço médio da perna. Padrão tardus parvus na artéria tibial posterior. Verificou-se, também, ausência de fluxo detectável ao duplex scan nas artérias tibial anterior e fibular, podendo representar obstrução à montante. Além disso, havia espessamento e hipoecogenicidade da pele e do tecido celular subcutâneo, com lâminas anecoicas de permeio, o que inferia edema. A partir dessas evidências, a hipótese diagnóstica era de oclusão arterial aguda.

Paciente evoluiu com perda de movimentação e cianose fixa no pé direito, sendo submetida a tromboembolectomia de urgência de MID.

No ato cirúrgico, foi realizado inguinotomia e secção por planos até topografia de artéria femoral comum, onde houve achado de aneurisma de safena magna com aumento de colaterais. A artéria femoral comum direita foi dissecada, com presença de pulso de pequena amplitude, e laçada com fita cardíaca proximal e distalmente. Foi realizada arteriotomia e passagem de cateter de tromboembolectomia 5F distalmente para artéria femoral superficial (AFS), com saída de pequeno trombo mesmo após várias tentativas. O cateter não progrediu em topografia de artéria poplítea. Após o fechamento de artéria femoral, realizou-se incisão em topografia de artéria dorsal do pé direito e dissecação da mesma. Em seguida, foi realizada tentativa de passagem de cateter de tromboembolectomia 4F, também sem sucesso na progressão em topografia de artéria poplítea, porém com saída de uma quantidade moderada de coágulos. Posteriormente, foi realizado o fechamento local. Por fim, foi realizada lavagem breve e revisão de hemostasia. Ao final do procedimento, a paciente ainda apresentava MID frio e com perfusão prejudicada, sendo então realizado o enfaixamento do membro.

Ao exame físico do primeiro pós-operatório (PO), a paciente negou queixas álgicas, apresentava MID com diminuição da temperatura, ausência de pulsos pedioso e tibial posterior, presença de amplo pulso poplíteo e pulso femoral com baixa amplitude. Também foi observada rigidez de pododáctilos, com perda da sensibilidade e movimentação, cianose fixa e tempo de enchimento capilar alargado. A ferida operatória apresentava bom aspecto. Foi mantida conduta de anticoagulação e enfaixamento de membro. Solicitou-se uma angiotomografia (ATC), na qual foi visualizada persistência da artéria isquiática completa bilateralmente. Isso representa a continuação da artéria ilíaca interna com a artéria poplítea através do forame ciático maior, posterior ao músculo piriforme, ao longo do trajeto do nervo ciático (Figura 1). Em adição, havia hipoplasia de artérias ilíacas externas e do sistema femoral bilateral, mantendo opacificação preservada (Figura 2). Na artéria isquiática direita, foi identificada degeneração aneurismática, parcialmente trombosada, a qual se originava cerca de 7,0 cm abaixo da artéria ilíaca interna, com extensão de 9,2 cm. À jusante do aneurisma, não havia opacificação do sistema arterial.

Figura 1 Tomografia computadorizada (TC) – janela de abdome. (a) Axial. Persistência da artéria isquiática bilateralmente, representando continuação da artéria ilíaca interna com a artéria poplítea (tipo completo) através do forame ciático maior, posterior ao músculo piriforme, ao longo do trajeto do nervo ciático (seta preta). Associa-se hipoplasia das artérias ilíacas externas e do sistema femoral bilateralmente, mantendo opacificação preservada (cabeça de seta); (b) Axial. Degeneração aneurismática (de possível natureza traumática crônica) da artéria isquiática direita, originando-se cerca de 7,0 cm abaixo da artéria ilíaca interna, com extensão de 9,2 cm, apresentando diâmetro axial máximo de 6,7 × 5,7 cm. A degeneração aneurismática apresenta contornos lobulados e irregulares (seta preta); (c) Sagital. Degeneração aneurismática (de possível natureza traumática crônica), parcialmente trombosado, da artéria isquiática direita. Nota-se ainda ausência de opacificação do sistema arterial à jusante do aneurisma nas fases disponíveis (seta preta).

Figura 2 Reconstrução 3D. (a) Anterior. Persistência da artéria isquiática bilateralmente, representando continuação da artéria ilíaca interna com a artéria poplítea (tipo completo) através do forame ciático maior, posterior ao músculo piriforme, ao longo do trajeto do nervo ciático (seta preta). Associa-se hipoplasia das artérias ilíacas externas e do sistema femoral bilateralmente, mantendo opacificação preservada (cabeça de seta); (b) Posterior. Degeneração aneurismática (de possível natureza traumática crônica) da artéria isquiática direita, originando-se cerca de 7,0 cm abaixo da artéria ilíaca interna, com extensão de 9,2 cm, apresentando diâmetro axial máximo de 6,7 × 5,7 cm (seta preta).

Ao segundo PO, as condições do dia anterior foram mantidas, entretanto, agora com alteração da coloração de pododáctilos. Foi realizada uma conversa com a família da paciente e solicitado autorização para a amputação do membro. A administração de heparina foi suspensa.

No terceiro PO, o membro seguia sem apresentar pulso, com sinais de fibrose e mumificação sem perfusão até o tornozelo, apresentando áreas de necrose seca, com necessidade de submeter paciente à amputação transfemoral direita.

Após realização cirúrgica, o coto de amputação evoluiu com bom aspecto. O PO ocorreu sem intercorrências, e quatro dias após amputação, a paciente recebeu alta. Foi solicitado avaliação domiciliar para readaptação das atividades diárias com equipe de fisioterapia, e orientação de repouso relativo até retorno ambulatorial em 14 dias.

Na reavaliação ambulatorial, a paciente estava assintomática, com ferida operatória seca e sem sinais de necrose ou saída de secreção à expressão. Realizou-se retirada de pontos intercalados e foi solicitado retorno da paciente em 20 dias. Durante nova consulta, os pontos restantes foram retirados e foi prescrito pregabalina 75 mg devido a queixa de dor em membro residual, com reavaliação marcada para 6 meses. Após essa data, a paciente não retornou mais ao ambulatório.

As diretrizes da Case Report foram seguidas para a elaboração deste relato.

DISCUSSÃO

A PAI é uma anomalia embriológica rara, com incidência de 0,01 a 0,06%1-3 da população. A revisão bibliográfica realizada por Mann et al.1 , em 2022, compilou 102 casos reportados dessa malformação, datados de 1964 a 20211 . A primeira descrição dessa condição foi feita por Green, em 1832, como uma variante da artéria femoral4,5 .

Embriologicamente, o broto do membro inferior surge no embrião de 5 mm, e seu suprimento deriva da artéria umbilical. Aos 6 mm, a porção proximal da artéria umbilical é formada por 2 raízes, uma ventral e outra dorsal. Da porção dorsal, ascende a artéria axial, que representa o principal suprimento sanguíneo da extremidade inferior no embrião de 9 mm6-8 . Quando a raiz ventral da artéria umbilical involui, ascende, próximo a artéria axial, a artéria ilíaca externa, com o embrião medindo 8,5 mm.

Com 12 mm, a artéria ilíaca externa supre a artéria femoral e o plexo femoral. Durante esse estágio, existem dois sistemas irrigando o membro inferior, um ventral, composto pela artéria ilíaca externa, e outro dorsal, formado pela artéria isquiática7 .

Após os 22 mm, o fluxo sanguíneo pela artéria femoral aumenta e, naturalmente, a artéria isquiática involui. Por volta do terceiro mês de gestação, essa série de eventos é concluída7,9,10 .

Em relação à PAI, Bower et al.11 propuseram sua classificação em completa ou incompleta, distinguindo-as quanto ao padrão de irrigação para o membro inferior. Na forma completa, que ocorre em 63 a 79% dos casos, a artéria isquiática é a principal fonte de irrigação para o membro inferior, estando em continuidade com a artéria ilíaca interna até a artéria poplítea2,9,12 . Na maioria dos casos da variante completa, a AFS encontra-se hipoplásica9 . Já na forma incompleta, a artéria isquiática encontra-se hipoplásica e é interrompida no nível da ilíaca interna ou poplítea, comunicando-se com o sistema femoral, que constitui o suprimento arterial dominante, por meio de ramos colaterais7,9,12 .

Pillet et al.13 discriminaram quatro tipos diferentes de PAI. O tipo 1 representa a persistência da artéria isquiática na sua forma completa em associação com a artéria femoral normal. O tipo 2 refere-se à PAI completa em associação com um desenvolvimento incompleto do sistema femoral, subdividido em 2ª e 2b. No subtipo 2ª, a AFS está presente, mas não alcança a artéria poplítea, enquanto no 2b, a AFS está ausente. Os tipos 3 e 4 consistem na PAI incompleta, onde apenas o segmento proximal ou distal persiste, respectivamente, e as femorais apresentam um desenvolvimento normal. No tipo 5, descrito por Gauffre et al.13 em 1994, a PAI origina-se da artéria sacral mediana. Além disso, também é subdividido, obedecendo ao desenvolvimento da AFS, onde o tipo 5ª o sistema femoral superficial encontra-se desenvolvido, enquanto no 5b, não.

De acordo com as revisões bibliográficas realizadas por Mann et al.1 , Yang et al.2 , Accarino et al.5 , van Hooft et al.13 , a idade média de apresentação das complicações clínicas da PAI está por volta da sexta década de vida, e está igualmente distribuída entre os sexos. A grande maioria dos relatos, cerca de 80%, descrevem a PAI em sua forma completa1,2,10,12,13 . Sua apresentação unilateral ocorre em aproximadamente 70 a 80%, sem predileção quanto ao lado. Relatos de sua ocorrência bilateral ocorrem em 20 a 30%1,5,13 .

Pacientes com PAI tipicamente permanecem assintomáticos até a formação do aneurisma, que, por vezes, leva a complicações como trombose, embolização, ruptura ou isquemia2 . A dilatação aneurismática está presente em cerca de 40 a 61% dos casos2 . Sua etiologia exata ainda é desconhecida, mas presume-se ser multifatorial. São sugeridas ocorrências de trauma crônico, resultante de seu trajeto anatômico, onde a artéria está sujeita à compressão e atrito contra elementos pélvicos, além da predisposição à aterosclerose e hipoplasia congênita de componentes do tecido conjuntivo da artéria2,8,9 .

A maioria dos pacientes que apresentam PAI são sintomáticos (70 a 80%), e as manifestações clínicas mais comuns incluem: massa e/ou desconforto glúteo, isquemia aguda, claudicação, embolização distal, neuropatia isquiática compressiva e extremidade pálida e fria, sendo todos esses associados ou não12,13 . Casos severos, se não tratados a tempo, podem resultar em necrose isquêmica e perda do membro1 .

Ao exame físico, o sinal de Cowie é considerado patognomônico para a PAI e consiste na diminuição ou ausência do pulso femoral em associação com a presença do pulso poplíteo2,13,14 . De acordo com a literatura, em relação aos métodos de imagem, a angiografia por subtração digital é a técnica mais utilizada no diagnóstico da PAI, pois fornece informações sobre a classificação anatômica e avaliação completa sobre o sistema arterial periférico distal13,14 . A ATC e a angiografia por ressonância magnética podem fornecer informações mais detalhadas do aneurisma, incluindo tamanho, relações anatômicas e trajeto14,15 . Em adição, a ATC pode evidenciar uma artéria totalmente ocluída, padrão que não pode ser visualizado pela angiografia convencional13-15 .

O tratamento da PAI depende da sintomatologia, presença ou não de aneurisma, e sua classificação. Em pacientes assintomáticos, o manejo cirúrgico não é mandatório, contudo, sugere-se acompanhamento, com ultrassonografia de rotina, devido ao alto risco tromboembólico2,13-15 .

O manejo da PAI completa ou incompleta, sintomática, na ausência de aneurisma, requer revascularização, pois esse vaso representa o principal suprimento sanguíneo do membro inferior. Pacientes que podem ser submetidos à cirurgia aberta podem se beneficiar com um by-pass fêmoro-poplíteo, e para aqueles que necessitam de um procedimento menos invasivo, o reparo endovascular com endoprótese na PAI é uma opção viável2,13,16 . Pela literatura, o tratamento da PAI completa aneurismática necessita tanto de revascularização quanto de exclusão do aneurisma, que inclui os métodos de ligadura, embolectomia, trombectomia e endoaneurismorrafia. O procedimento de revascularização mais comumente empregado foi a cirurgia de by-pass fêmoro-poplíteo excluindo o trajeto da PAI, entretanto, enxerto de interposição em ponte e endoprótese também são opções possíveis. Na PAI incompleta aneurismática, na presença de sintomatologia, o manejo também inclui exclusão do aneurisma e realização de by-pass, se necessário, ou utilização de endoprótese2 .

Intervenções endovasculares têm sido usadas para revascularização, exclusão aneurismática e o tratamento de lesões ateroscleróticas focais da artéria isquiática13,16 . A revisão realizada em 2020 por Charisis et al.16 demonstrou que pacientes submetidos ao tratamento endovascular apresentaram um índice de complicação pós procedimento muito baixo.

Apesar das várias modalidades terapêuticas, ainda não há consenso quanto ao tratamento dessa rara condição5,12 .

CONCLUSÃO

A PAI é uma anomalia congênita rara com repercussões clínicas graves se não manejada habilmente. Dada a raridade dessa doença, ainda não existe consenso sobre seu manejo. Apesar disso, a apresentação clínica, a morfologia do vaso e sua classificação são bons guias na individualização do tratamento e acompanhamento do paciente. O manejo endovascular tem se mostrado promissor na correção desta condição, além de contribuir para a diminuição das complicações pós-operatórias.

Formado em Medicina, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo (USP); Residência de Radiologia, Escola Paulista de Medicina; Mestrado acadêmico, Universidade Federal de São Paulo (Unifesp); Docente responsável pela Disciplina de Radiologia e Diagnóstico por Imagem, Centro Universitário Padre Albino (UNIFIPA).

Formado pela Faculdade Ceres (FACERES); Residência médica em Radiologia e Diagnóstico por Imagem, Centro Universitário Padre Albino (UNIFIPA).

Formado pela Universidade de Marília (UNIMAR); Residência médica em Radiologia e Diagnóstico por Imagem, Centro Universitário Padre Albino (UNIFIPA).

Discentes do 6° ano, Curso de Medicina, Centro Universitário Padre Albino (UNIFIPA).

Discentes do 4° ano, Curso de Medicina, Centro Universitário Padre Albino (UNIFIPA).

Discentes do 4° ano, Curso de Medicina, Centro Universitário Padre Albino (UNIFIPA).

How to cite: Togni Filho PHA, Leite ALSV, Sampaio MP, Castro BC, Rodrigues HT, Paro GA. Case report: persistent bilateral complete sciatic artery associated with aneurysmal degeneration. J Vasc Bras. 2024;23:e20230151. https://doi.org/10.1590/1677-5449.202301512

The study was carried out at Centro Universitário Padre Albino (UNIFIPA), Catanduva, SP, Brazil.

Ethics committee approval: 70496223.7.0000.5430.

Financial support: None.

The Case Report guidelines CARE were followed when writing this report.

Conflito de interesse: Os autores declararam não haver conflitos de interesse que precisam ser informados.

*Todos os autores leram e aprovaram a versão final submetida ao J Vasc Bras.

Como citar: Togni Filho PHA, Leite ALSV, Sampaio MP, Castro BC, Rodrigues HT, Paro GA. Relato de caso: persistência da artéria isquiática completa bilateral associada à degeneração aneurismática. J Vasc Bras. 2024;23:e20230151. https://doi.org/10.1590/1677-5449.202301511

Fonte de financiamento: Nenhuma.

O estudo foi realizado no Centro Universitário Padre Albino (UNIFIPA), Catanduva, SP, Brasil.

Aprovação do comitê de ética: 70496223.7.0000.5430.

As diretrizes CARE (Case Report) foram seguidas para a elaboração deste relato.
==== Refs
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